Hemiplegische Migräne ist ein Begriff, der das Migränesyndrom beschreibt, das mit einer Schwäche oder einem Gefühlsverlust der Gliedmaßen auf einer Körperseite einhergeht. Die Kopfschmerzen treten in der Regel einen Tag oder länger vor der Schwäche auf.
Hemiplegische Migräne
- Migräne mit Aura und motorischer Schwäche
- A. Attacken, die die Kriterien für eine Migräne mit Aura und das unten stehende Kriterium B erfüllen
- B. Aura bestehend aus beiden der folgenden Punkte:
- vollständig reversible motorische Schwäche
- Vollständig reversible visuelle, sensorische und/oder sprachliche Symptome
Anmerkungen:
1. Der Begriff plegic bedeutet in den meisten Sprachen Lähmung, aber die meisten Anfälle sind durch motorische Schwäche gekennzeichnet.
2. Die motorischen Symptome halten im Allgemeinen weniger als 72 Stunden an - in einigen Fällen kann die motorische Schwäche jedoch wochenlang anhalten.
Es ist immer notwendig, eine andere mögliche Ursache für die Hemiplegie auszuschließen, z. B. ein Angiom.
Es handelt sich um eine seltene Form der Migräne.
Familiäre hemiplegische Migräne (FHM)
- Migräne mit Aura einschließlich motorischer Schwäche, und mindestens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades hat eine Migräneaura einschließlich motorischer Schwäche
- diagnostische Kriterien:
- A. Attacken, die die Kriterien für hemiplegische Migräne erfüllen
- B. mindestens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades hatte Attacken, die die Kriterien für hemiplegische Migräne erfüllen.
Es wurden spezifische genetische Unterformen identifiziert:
- bei FHM1 liegen Mutationen im CACNA1A-Gen (kodiert für einen Kalziumkanal) auf Chromosom 19 vor
- bei FHM2 liegen Mutationen im ATP1A2-Gen (kodiert für eine K/Na-ATPase) auf Chromosom 1 vor
- bei FHM3 liegen Mutationen im SCN1A-Gen (kodiert für einen Natriumkanal) auf Chromosom 2 vor
- FHM Typ 4 wird diagnostiziert, wenn keine Mutation identifiziert werden kann, die FHM verursacht.
FHM wird autosomal-dominant vererbt, aber nicht jeder, der die Mutation für FHM geerbt hat, wird Symptome haben (reduzierte Penetranz)
- FHM beginnt in der Regel in der Kindheit oder im Jugendalter
- Die Diagnose einer FHM setzt voraus, dass bei mindestens einem Verwandten ersten oder zweiten Grades ebenfalls eine hemiplegische Migräne diagnostiziert worden ist. Um andere mögliche Ursachen für die Kopfschmerzen und neurologischen Symptome auszuschließen, können Untersuchungen wie eine CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns, Liquor und ein EEG erforderlich sein.
- Gentests können den Subtyp der FHM in einer Familie bestätigen.
Bei der familiären hemiplegischen Migräne treten sehr häufig zusätzlich zu den typischen Aurasymptomen Hirnstammsymptome auf, und diese Kopfschmerzen treten fast immer auf
- selten können während FHM-Attacken Bewusstseinsstörungen (manchmal bis hin zum Koma), Verwirrtheit, Fieber und eine Liquorpleozytose auftreten
- Die familiäre hemiplegische Migräne kann mit Epilepsie verwechselt werden.
- FHM-Anfälle können durch ein (leichtes) Kopftrauma ausgelöst werden
- in etwa 50 % der FHM-Familien tritt unabhängig von den Migräneanfällen eine chronisch progressive Kleinhirnataxie auf
Referenz: