Verwaltung

• ophthalmologische und kardiologische Überprüfung
  
  
• Eine frühzeitige Intervention mit Betablockern und eine sorgfältige echokardiographische Untersuchung können dazu beitragen, die Aortendilatation zu verlangsamen und einen prophylaktischen Aortenwurzelersatz zu ermöglichen, bevor es zu einer Dissektion kommt (1,2)
  • die Behandlung mit Betablockern verringert die Erweiterung der Aorta und verzögert die Notwendigkeit einer korrigierenden Operation um bis zu 5 Jahre (3)
  • eine Senkung des systolischen Blutdrucks bei Erwachsenen auf 110 mmHg wird empfohlen, um die Belastung der Aortenwurzel zu verringern (3)
  • es gibt Hinweise darauf, dass eine Angiotensinrezeptorblockade eine Aortendilatation verhindern kann (4)
    
    
• Etwa 50 % der operierten Patienten müssen innerhalb von 10 Jahren erneut operiert werden. Ein elektiver Ersatz der Aortenwurzel wird bei Erwachsenen empfohlen, wenn der Durchmesser 5 cm erreicht, in einigen Hochrisikofamilien auch schon früher. Eine Aortenoperation im Kindesalter wird durchgeführt, wenn die Aortenwurzel die doppelte Größe des normalen Alters (bis zu 5 cm) erreicht und sich aktiv vergrößert. Die operative Sterblichkeit beträgt etwa 2 % beim elektiven Ersatz der Aortenwurzel, erhöht sich jedoch um das Fünffache, wenn der Eingriff als Notfall nach einer Aortendissektion durchgeführt wird. Achtundachtzig Prozent der Patienten haben in erfahrenen Händen eine chirurgische Überlebensdauer von mehr als 5 Jahren.
  
  
• Eine Schwangerschaft birgt ein hohes kardiales und aortales Risiko. Nach der Operation liegt die Überlebensrate nach 20 Jahren bei etwa 66 %.

Anmerkungen:

• Eine regelmäßige Überwachung der Aorta ist beim Marfan-Syndrom unerlässlich.
  • Die regelmäßige Überwachung der Aorta beim Marfan-Syndrom erfolgt traditionell durch jährliche Echokardiogramme, um das Ausmaß der Erweiterung der aufsteigenden Aorta zu überwachen. In vielen Kliniken wird jedoch inzwischen die MRT eingesetzt, da sie genauer und reproduzierbarer ist und weniger vom Operateur abhängt (3)
  • Auch nach der Operation ist es wichtig, die gesamte Aorta regelmäßig zu überwachen, da Aneurysmen in der gesamten thorakalen und abdominalen Aorta auftreten können.

Referenz:

1. ARC (Februar 2005). Topical Reviews - Heritable Collagen Disorders.
2. Child AH und Birdwood G (Eds). Das Marfan-Syndrom: ein klinischer Leitfaden. London: Britische Herzstiftung, 1995.
3. BHF Factfile (November 2009). Marfan-Syndrom.
4. Brooke BS et al. Angiotensin-II-Blockade und Aortenwurzelerweiterung beim Marfan-Syndrom.N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95.