Die primäre pulmonale Hypertonie ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie.
Die Inzidenz der primären pulmonalen Hypertonie liegt bei 1-2 Millionen pro Jahr. Sie tritt häufiger bei Frauen auf - das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 2,3:1. Sie tritt am häufigsten im 3. und 4. Lebensjahrzehnt auf. Die Symptome treten häufig während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt eines Kindes auf.
Die primäre pulmonale Hypertonie geht mit einer präkapillären Obstruktion des pulmonalen Gefäßbettes einher, die auf eine verdickte Intima der kleinen Lungenarterien und -arteriolen zurückzuführen ist. In den größeren Pulmonalarterien können atherosklerotische Veränderungen auftreten.
Die primäre pulmonale Hypertonie ist per definitionem idiopathisch, und es dürfen keine Anzeichen für ein chronisches Cor pulmonale, ein Emphysem, eine Lungenfibrose oder eine Kyphoskoliose vorliegen. Die primäre pulmonale Hypertonie muss auch von einem erhöhten Lungendruck aufgrund einer Lebererkrankung, einer chronischen Erkrankung des Lungenparenchyms oder einer anhaltenden Obstruktion der oberen Atemwege unterschieden werden.
Etwa 6-10 % der Fälle von primärer pulmonaler Hypertonie sind familiär bedingt, und der zugrundeliegende Gendefekt beinhaltet in der Regel eine Mutation in einem Rezeptor der transformierenden Wachstumsfaktor-beta-Familie (1).
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