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Choledochuszysten sind selten; sie werden durch eine spezifische Schwäche eines Teils oder der gesamten Wand des Hauptgallengangs verursacht und treten in der Regel bei Neugeborenen oder Kindern auf.
Es sind fünf Arten beschrieben worden. Die häufigste Form ist eine fusiforme Erweiterung des Hauptgallengangs, aus dem die Gallenblase entspringt. Eine andere Variante ist die Erweiterung des intraduodenalen Teils des Hauptgallengangs, wodurch eine Choledochocoele entsteht. Eine Erweiterung der intrahepatischen Gänge kann damit verbunden sein.
Die Zyste kann bis zu 1 bis 2 Liter Gallenflüssigkeit enthalten. Im Erwachsenenalter enthalten sie oft Gallensteine.
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