Systemisch beginnende juvenile idiopathische Arthritis

Die systemische JIA (S-JIA) macht etwa 10 % der JIA aus (1,2)

• sie ist für einen erheblichen Prozentsatz der durch JIA verursachten Morbidität und Mortalität verantwortlich
• betrifft Frauen und Männer mit gleicher Häufigkeit
• kann zu jedem Zeitpunkt in der Kindheit auftreten
• im Gegensatz zu Patienten mit anderen JIA-Kategorien weisen Patienten mit systemischer JIA deutlich erhöhte Entzündungsmarker, Fieber und Hautausschläge auf (3)
  • Bei der Erstvorstellung ist die Arthritis möglicherweise noch nicht vorhanden.
• Zu Beginn des Krankheitsverlaufs ähnelt die systemische JIA monogenen autoinflammatorischen Syndromen wie dem familiären Mittelmeerfieber.

Darstellung der Erkrankung (1,2)

• Arthritis
  • normalerweise polyartikulär
  • Auftreten innerhalb der ersten 3 Monate nach Beginn der Erkrankung
• extra-artikuläre Merkmale
  • intermittierendes Fieber seit mindestens 2 Wochen plus eines der folgenden Merkmale
    • Temperaturanstieg auf bis zu 39,5 °C ein- oder zweimal am Tag
    • im Allgemeinen begleitet von einem typischen, lachsfarbenen Ausschlag
  • typischer Ausschlag
    • klassischer lachsfarbener, flüchtiger Ausschlag
    • es gibt diskrete, umschriebene Flecken, die von einem Ring aus Blässe umgeben sein können oder eine zentrale Aufhellung entwickeln
    • verschwindet mit dem Rückgang des Fiebers
    • tritt am häufigsten am Rumpf, an den Achseln und in der Leistengegend auf
    • kann durch Stress oder ein heißes Bad verschlimmert werden
  • generalisierte Lymphadenopathie
    • tritt bei etwa einem Drittel der Patienten auf
  • Hepatosplenomegalie
    • tritt bei etwa einem Drittel der Patienten auf
  • Serositis
    • schließt Perikarditis und Pleuritis ein

Anmerkung:

• Fieber und Hautausschlag verschwinden in der Regel nach dem Auftreten der Polyarthritis, was die Diagnose der S-JIA von der regulären polyartikulären JIA schwer zu unterscheiden macht

Referenz:

1. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
2. Kahn P.Juvenile idiopathische Arthritis - ein Update zur Pharmakotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
3. Sandborg CI et al. Juvenile idiopathische Arthritis. NEJM 2025;393:162-174