Immunthrombozytopenie (ITP) (idiopathische Thrombozytopenie purpura)
- ist eine häufige hämatologische Störung, die durch eine isolierte Thrombozytopenie gekennzeichnet ist.
- ITP tritt auf als:
- primäre Form gekennzeichnet durch isolierte Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl < 100 × 10^9/L) bei Fehlen anderer Ursachen oder Erkrankungen, die mit Thrombozytopenie einhergehen können
- sekundäre Form, bei der sich eine Immunthrombozytopenie in Verbindung mit einer anderen Erkrankung entwickelt, die in der Regel immun oder infektiös ist (1)
Ursprünglich bekannt als "idiopathische thrombozytopenische Purpura".
- eine internationale Arbeitsgruppe (IWG) für ITP hat jedoch kürzlich empfohlen, diese Krankheit als "Immunthrombozytopenie" zu bezeichnen (wobei die Abkürzung ITP beibehalten wurde); diese Terminologie trägt der Immunpathogenese der ITP und der Tatsache Rechnung, dass Patienten mit ITP nicht einheitlich eine Purpura oder Blutungsmanifestationen aufweisen (2)
Es werden drei verschiedene Formen unterschieden:
- Der Begriff "akute ITP" wurde durch "neu diagnostizierte ITP2 ersetzt, die sich auf eine ITP bezieht, die innerhalb der letzten drei Monate diagnostiziert wurde" (2)
- "persistierende ITP" wird als Immunthrombozytopenie von 3-12 Monaten Dauer bezeichnet
- "chronische ITP" ist definiert als eine Erkrankung, die länger als 12 Monate andauert.
Es wird angenommen, dass die Pathogenese der beiden Formen unterschiedlich ist. Die akute Form ist auf Immunkomplexe zurückzuführen, die chronische Form auf spezifische IgG-Antithrombozyten-Antikörper.
- Anti-Thrombozyten-Glykoprotein-Antikörper verursachen eine Thrombozytopenie durch zwei Mechanismen:
- 1) Verringerung der Überlebensrate der zirkulierenden Thrombozyten und
- 2) Hemmung der Produktion neuer Blutplättchen durch Megakaryozyten im Knochenmark
Behandlung:
- Die erste Therapielinie bei ITP umfasst Kortikosteroide, manchmal in Verbindung mit IVIg oder Anti-Rh(D). Dies sind zwar wirksame Therapien, aber keine führt zuverlässig zu einer dauerhaften Remission.
- Die Zweitlinientherapie der ITP kann Rituximab, Splenektomie oder Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TRAs) umfassen.
- Fostamatinib ist eine Behandlungsoption für die chronische ITP
- ist der erste Milz-Tyrosinkinase (Syk)-Inhibitor, der für die Behandlung der chronischen Immunthrombozytopenie (ITP) bei erwachsenen Patienten zugelassen ist, die auf frühere Behandlungen nicht ausreichend angesprochen haben
- durch Hemmung der Syk-Aktivierung in Makrophagen blockiert Fostamatinib die Autoantikörper-vermittelte Thrombozytenphagozytose
- Die Splenektomie bietet die größte Chance auf eine langfristige Remission, wird aber immer seltener eingesetzt.
Referenz:
- Kistangari G, McCrae KR. Immunthrombozytopenie. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
- Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113:2386-2393.
- Paik J. Fostamatinib: A Review in Chronic Immune Thrombocytopenia. Drugs. 2021 Jun;81(8):935-943.