Eine akute ITP bei Kindern löst sich in der Regel spontan auf, und eine Behandlung wird nur bei lebensbedrohlichen Blutungen eingeleitet.
Die akute ITP bei Erwachsenen verschwindet selten ohne Behandlung, und 5-10 % der Patienten entwickeln eine chronische ITP. Die Wirksamkeit von Steroiden oder intravenösem Immunglobulin bei der Verkürzung der Dauer der Thrombozytopenie und des Prozentsatzes der Patienten, die eine chronische ITP entwickeln, ist unklar.
Eine chronische ITP bildet sich selten spontan zurück. Die Behandlung erfolgt in erster Linie mit Prednisolon:
- Vor Beginn der Behandlung mit Steroiden muss unbedingt eine Knochenmarkspunktion durchgeführt werden, um eine Leukämie auszuschließen.
- 20 % der Patienten sprechen vollständig an.
- 30 % haben ein teilweises Ansprechen und weisen eine mäßige Thrombozytopenie von 30-100 auf, die keine weitere Behandlung oder geringe Dosen von Steroiden erfordert
- bei den restlichen 50 % der Patienten, von denen 30 % anfänglich ein teilweises Ansprechen auf Steroide gezeigt haben, ist eine Splenektomie erforderlich
- Die erste Therapielinie bei ITP umfasst Kortikosteroide, manchmal in Verbindung mit IVIg oder Anti-Rh(D). Dies sind zwar wirksame Therapien, aber keine führt zuverlässig zu einer dauerhaften Remission.
- Die Zweitlinientherapie der ITP kann Rituximab, Splenektomie oder Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TRAs) umfassen.
- Fostamatinib ist eine Behandlungsoption für die chronische ITP
- ist der erste Milz-Tyrosinkinase (Syk)-Inhibitor, der für die Behandlung der chronischen Immunthrombozytopenie (ITP) bei erwachsenen Patienten zugelassen ist, die auf frühere Behandlungen nicht ausreichend angesprochen haben
- durch Hemmung der Syk-Aktivierung in Makrophagen blockiert Fostamatinib die Autoantikörper-vermittelte Thrombozytenphagozytose
- Die Splenektomie bietet die größte Chance auf eine langfristige Remission, wird aber immer seltener eingesetzt.
Thrombozytentransfusionen sind weitgehend unwirksam, da exogene Thrombozyten nicht besser überleben als endogene. Transfusionen sollten nur bei lebensbedrohlichen Blutungen verabreicht werden, um die Blutstillung zu verbessern.
Referenz:
- Kistangari G, McCrae KR. Immunthrombozytopenie. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
- Paik J. Fostamatinib: A Review in Chronic Immune Thrombocytopenia. Drugs. 2021 Jun;81(8):935-943