Los tumores carcinoides describen una serie de neoplasias derivadas de células neuroendocrinas o de sus precursores. De los carcinoides intestinales, los más frecuentes se localizan en el intestino medio, especialmente en el apéndice y el íleon terminal. Entre los carcinoides no intestinales se encuentran los de pulmón, testículos y ovario. Suelen ser de bajo grado de malignidad.
El síndrome carcinoide se desarrolla cuando el tumor libera grandes cantidades de productos, principalmente serotonina, que escapan a la degradación hepática (1,2).
- causado por la liberación de serotonina y otras sustancias de tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE)
- los síntomas característicos del síndrome carcinoide son:
- enrojecimiento y diarrea
- los signos y síntomas atípicos pueden incluir:
- sibilancias,
- dolor abdominal,
- cardiopatía valvular,
- telangiectasias, pelagra,
- complicaciones de la fibrosis mesentérica, como obstrucción ureteral, obstrucción intestinal e isquemia intestinal
- los síntomas están mediados por la liberación de serotonina (5-HT), histamina, calicreína, prostaglandinas y taquicininas
Síndrome carcinoide:
- es un síndrome paraneoplásico asociado a la secreción de aproximadamente 40 hormonas vasoactivas, predominantemente 5-hidroxitriptamina (5-HT) (1)
- también implica la secreción de histamina (NETs gástricas primarias), calicreína, prostaglandinas E y F, y taquicininas
- Las NET pueden surgir en el intestino anterior, medio o posterior.
El síndrome carcinoide se observa en dos situaciones
- carcinoides intestinales con metástasis hepáticas:
- las metástasis alcanzan un tamaño varias veces superior al del tumor primario y secretan productos en la vena hepática
- los productos tumorales vasoactivos pueden entrar en la circulación sistémica
- carcinoides extraintestinales
Los estudios epidemiológicos realizados en Estados Unidos sugieren que la incidencia de tumores carcinoides ajustada por edad varía entre 2,47 y 4,48 por 100.000 habitantes, siendo las tasas más elevadas en los varones negros, luego en las mujeres negras y por último en los estadounidenses blancos (1).
- la proporción corregida entre hombres y mujeres para todas las localizaciones de carcinoides era de 0,86
- la edad media en el momento del diagnóstico de todos los tumores carcinoides era de 61,4 años (frente a los 63,9 años de los tumores no carcinoides)
El diagnóstico
- requiere estos síntomas y las correspondientes elevaciones en las pruebas de laboratorio
Las opciones de tratamiento incluyen cirugía y tratamiento médico con análogos de la somatostatina
Referencia:
- Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
- Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoid Syndrome: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.