Se trata de una enfermedad rara causada por la deficiencia de ADH; más del 90% de las neuronas que sintetizan vasopresina deben ser destruidas para producir la deficiencia de ADH y causar síntomas poliúricos (1). La ADH puede detectarse en el plasma, pero en concentraciones bajas para la osmolalidad plasmática. La diuresis oscila entre 3 y 15 litros cada 24 horas, lo que provoca deshidratación hipertónica y polidipsia secundaria.
Una ingesta adecuada de líquidos permite a la mayoría de los pacientes alcanzar la normonatremia. Ocasionalmente, una enfermedad hipotalámica puede dañar el centro de la sed y/o los osmorreceptores, provocando hipernatremia; esto también puede ocurrir en pacientes a los que se les niega el acceso al agua.
Hay que tener en cuenta que la afección puede enmascararse en pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal concomitante, ya que ésta afecta a la capacidad del riñón para excretar agua. Las características de la CDI se hacen evidentes cuando se instaura el tratamiento sustitutivo con corticosteroides.
Referencias:
Añada a esta página información que sería útil tener a mano durante una consulta, como una dirección web o un número de teléfono. Esta información se mostrará siempre que visite esta página