Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing se refiere al conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de unos niveles de glucocorticoides persistentemente elevados de forma inadecuada. Por lo general, la afección es iatrogénica.

• La incidencia estimada del síndrome de Cushing debido a una sobreproducción endógena de cortisol oscila entre 2 y 8 casos por cada millón de personas al año (1)

El síndrome de Cushing espontáneo es poco frecuente, más común en mujeres y, en aproximadamente dos tercios de los casos, se debe a la enfermedad de Cushing, es decir, a una hiperplasia suprarrenal dependiente de la hipófisis

• Se puede dividir, a grandes rasgos, en dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (aproximadamente el 80 %; enfermedad de Cushing [EC], tumores ectópicos secretores de ACTH y tumores secretores de la hormona liberadora de corticotropina [CRH]) y en casos independientes de la ACTH (20 %; tumor suprarrenal, carcinoma e hiperplasia macronodular [AIMAH]) (2)
  • La EC se refiere a un trastorno poco frecuente causado por tumores corticotróficos hipofisarios y constituye la causa más frecuente (casi el 70 % en adultos) del síndrome de Cushing endógeno

La identificación de la causa de la afección es esencial para un tratamiento eficaz.

La evaluación de los pacientes con posible síndrome de Cushing comienza por descartar el uso de esteroides exógenos

• la detección de niveles elevados de cortisol se realiza mediante una prueba de cortisol libre en orina de 24 horas o una prueba de cortisol salival tardía, o bien evaluando si el cortisol se suprime a la mañana siguiente de una dosis vespertina de dexametasona
• los niveles plasmáticos de corticotropina pueden ayudar a distinguir entre las causas suprarrenales del hipercortisolismo (corticotropina suprimida) y las formas de hipercortisolismo dependientes de la corticotropina (niveles de corticotropina entre normales y elevados)
• La resonancia magnética hipofisaria, el muestreo bilateral del seno petroso inferior y las técnicas de imagen suprarrenales o de todo el cuerpo pueden ayudar a identificar las fuentes tumorales del hipercortisolismo

Tratamiento del síndrome de Cushing

• Intervención quirúrgica para extirpar la fuente del exceso de producción endógena de cortisol, seguida de un tratamiento farmacológico que incluya inhibidores de la esteroidogénesis suprarrenal, fármacos dirigidos a la hipófisis o bloqueadores de los receptores de glucocorticoides.
• La radioterapia y la adrenalectomía bilateral pueden ser adecuadas si el paciente no responde a la cirugía ni al tratamiento médico (1)

Referencia:

1. Reincke M, Fleseriu M. Síndrome de Cushing: una revisión. JAMA. 2023;330(2):170-181. doi:10.1001/jama.2023.11305
2. Nishioka H, Yamada S. Enfermedad de Cushing. J Clin Med. 12 de noviembre de 2019;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.