La colangitis biliar primaria (anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción crónica y progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, lo que provoca colestasis crónica, inflamación portal y fibrosis, que finalmente desembocan en cirrosis e insuficiencia hepática (1).
- un autoanticuerpo muy específico, los autoanticuerpos antimitocondriales (AMA), que se observan en el 90-95% de los pacientes, es el sello serológico característico de la enfermedad
- afecta predominantemente a mujeres, normalmente en la quinta y sexta décadas (1,3)
- la proporción entre mujeres y hombres afectados es de hasta 10:1 (1)
La enfermedad es poco frecuente, con una prevalencia que oscila entre 19 y 402 casos por millón.
- las tasas de incidencia y prevalencia más elevadas se registran en el hemisferio norte (Reino Unido, Escandinavia, Canadá y Estados Unidos), mientras que las tasas más bajas se observan en Australia (4)
- se cree que la prevalencia y la incidencia de la CBP están aumentando debido a un reconocimiento más fácil de la enfermedad y a la mejora de las estrategias de detección de casos (1)
- en el Reino Unido, las tasas de incidencia anual aumentaron de 5,8 a 20,5 casos por millón de habitantes entre 1980 y 1999 entre los residentes de Sheffield y en Newcastle-upon-Tyne de 11 a 32 casos por millón de habitantes entre 1976 y 1994
- este aumento fue paralelo a una prevalencia que alcanzó más de 200 casos por millón a mediados y finales de la década de 1990 (1)
- el diagnóstico debe sospecharse en un paciente -especialmente una mujer- que presente fatiga, prurito, ictericia o molestias en el cuadrante superior derecho (1)
Tratamiento (5):
- hasta hace poco, el único tratamiento eficaz era el ácido ursodesoxicólico (UDCA)
- sin embargo, hasta un 40% de los pacientes con CBP no responden adecuadamente al ácido ursodesoxicólico y pueden seguir padeciendo progresión de la enfermedad
- se han desarrollado varios modelos, como las puntuaciones UK-PBC y GLOBE, para ayudar a identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de terapias de segunda línea, como el agonista del receptor X farnesoide (FXR) ácido obetichólico (OCA)
- la adición de OCA puede mejorar significativamente la fosfatasa alcalina sérica y la bilirrubina total, que son marcadores sustitutos potentes de los resultados clínicos en la CBP
- Otras alternativas, como los agonistas alfa de los receptores activados por proliferadores de peroxisomas (PPAR), como el fenofibrato y el bezafibrato, también pueden mejorar la bioquímica hepática en pacientes con CBP que no responden adecuadamente al ácido ursodesoxicólico, pero se necesitan más estudios para demostrar su seguridad y eficacia a largo plazo.
Referencias: