La sobrecarga de hierro puede desarrollarse en pacientes dependientes de transfusiones que reciben hematíes durante un largo periodo.
La sobrecarga de hierro es un problema importante en pacientes con anemias congénitas y adquiridas que necesitan transfusiones periódicas.
- En condiciones normales, la absorción y la pérdida de hierro se equilibran a aproximadamente 1 mg/día. La sangre transfundida contiene 200-250 mg de hierro por unidad
- por lo tanto, los pacientes con beta-talasemia mayor (TM) u otras anemias refractarias que reciben de 2 a 4 unidades de sangre al mes tienen una ingesta anual de 5000-10 000 mg de hierro o 0,3-0,6 mg/kg al día. El organismo no dispone de ningún mecanismo para excretar este exceso de hierro.
- Las transfusiones regulares de células de hierro pueden aumentar esta carga de hierro hasta 10 g al año.
Los síntomas son similares a los observados en la hemocromatosis con:
- disfunción endocrina - por ejemplo, diabetes mellitus
- cirrosis hepática
- insuficiencia cardiaca
- retraso del crecimiento en los niños
- retraso de la pubertad
- pigmentación de la piel
Gestión:
- ferritina sérica para estimar las reservas corporales de hierro
- desferrioxamina como agente quelante, con vitamina C para potenciar el efecto terapéutico
- la sobrecarga de hierro puede prevenirse o tratarse con un agente quelante que forme complejos con el hierro y permita la excreción de los complejos quelante-hierro del organismo. El agente quelante más utilizado es el mesilato de deferoxamina (deferoxamina) administrado por vía subcutánea o intravenosa
Notas:
- las reservas corporales normales son de 3-4,0 g; las pérdidas diarias son de 1 mg
- los problemas suelen aparecer cuando se acumulan más de 30 g de hierro
- cada unidad de glóbulos rojos contiene 200 mg de hierro
- la siderosis describe el depósito de hierro en los tejidos
- la hemosiderosis describe la acumulación de un exceso de hemosiderina
- la hemosiderina es un complejo que almacena hierro. Se encuentra siempre dentro de las células y parece ser un complejo de ferritina, ferritina desnaturalizada y otros materiales
- el hierro contenido en los depósitos de hemosiderina está muy poco disponible para suministrar hierro cuando se necesita. La hemosiderina puede identificarse histológicamente con la tinción "azul de Prusia".
- La acumulación excesiva de hemosiderina suele detectarse dentro de las células del sistema fagocítico mononuclear (SPM) u ocasionalmente dentro de las células epiteliales del hígado y el riñón.
Referencia:
- Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Secondary iron overload. Hematología / Programa de Educación de la Sociedad Americana de Hematología. Sociedad Americana de Hematología. Education Program 2001;2001(1):47-61.
- Hoffbrand AV et al. Cómo tratar la sobrecarga de hierro transfusional. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.