Crisis de anemia falciforme (dolorosas)

Una crisis dolorosa de anemia falciforme (o crisis vasooclusivas) es la manifestación más frecuente de esta enfermedad y se caracteriza por episodios recurrentes de dolor agudo e intenso debido a la isquemia tisular como consecuencia de una vasooclusión (1,2,3,4).

• El dolor es impredecible y suele aparecer de forma espontánea, aunque también puede producirse tras una infección, la exposición al frío, la deshidratación o, en casos poco frecuentes, tras un estrés emocional, la práctica de ejercicio o el consumo de alcohol; a menudo no se encuentra ninguna causa desencadenante (1,2)
• Es responsable de alrededor del 90 % de los ingresos hospitalarios en pacientes con anemia falciforme
• Por lo general, se observan entre dos y tres focos de dolor, aunque el número puede variar (2)

La oclusión microvascular puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, pero es especialmente frecuente en los músculos profundos, el periostio y la médula ósea:

• el infarto de la médula ósea provoca la liberación de mediadores inflamatorios que activan las fibras nerviosas aferentes, lo que da lugar a un dolor óseo generalizado intenso (1)
• casi cualquier hueso puede verse afectado y existe una tendencia a que los infartos se infecten. En ocasiones, la infección puede estar causada por organismos poco habituales, como la Salmonella.
• La médula ósea presenta hiperplasia eritroide

El NICE afirma (3):

Posibles complicaciones agudas:

• Hay que tener en cuenta la posibilidad de un síndrome torácico agudo en pacientes con un episodio agudo y doloroso de anemia falciforme si se presenta alguno de los siguientes signos o síntomas en cualquier momento desde la llegada al hospital hasta el alta:
  • • signos y/o síntomas respiratorios anormales
    • dolor torácico
    • fiebre
    • signos y síntomas de hipoxia:
      － saturación de oxígeno igual o inferior al 95 % o
    • un aumento progresivo de las necesidades de oxígeno
  • tenga en cuenta que algunos oxímetros de pulso pueden subestimar o sobreestimar
    los niveles de saturación de oxígeno, especialmente si el nivel de saturación se encuentra en el límite
    • se han descrito casos de sobreestimación en personas con piel oscura

Otras posibles complicaciones observadas en un episodio agudo y doloroso de anemia falciforme, en cualquier momento desde la llegada al hospital hasta el alta, incluyen:

• • ictus agudo
  • crisis aplásica
  • infecciones
  • osteomielitis
  • secuestro esplénico
  • embolia medular (síndrome de embolia grasa)

En los hombres, la edad es un factor importante, ya que los episodios se concentran en torno a la pubertad y se correlacionan con un aumento de los niveles de hemoglobina, hasta el punto de que algunos centros pueden llegar a practicar venesectomías a los pacientes. En las mujeres, existe una asociación con la primera semana tras la menstruación

Se ha observado una asociación entre los episodios frecuentes de dolor agudo y los siguientes factores (4):

• anemia falciforme (en comparación con la enfermedad HbSC)
• hematocrito elevado
• bajas concentraciones de hemoglobina fetal
• antecedentes de asma en hermanos
• hipoxemia nocturna

En la anemia falciforme en pacientes mayores de 20 años, una mayor frecuencia de dolor se asocia con una muerte prematura.

Referencia

1. NICE. Anemia falciforme: tratamiento de los episodios agudos de dolor en el hospital. Guía clínica CG143. Publicada en junio de 2012
2. Brousse V, Makani J, Rees DC; Manejo de la anemia falciforme en la comunidad. BMJ. 10 de marzo de 2014;348:g1765
3. NICE (junio de 2012). Anemia falciforme: tratamiento de los episodios agudos de dolor en el hospital; actualizado en septiembre de 2026.
4. Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Hemoglobinopatías significativas: guía para el cribado y el diagnóstico: guía de la Sociedad Británica de Hematología. Br J Haematol. Junio de 2023; 201(6):1047-65.