La crisis drepanocítica dolorosa (o crisis vaso-oclusiva) es la manifestación más común de la ECF y se caracteriza por episodios recurrentes de dolor agudo e intenso debido a la isquemia tisular como resultado de la vaso-oclusión (1,2,3,4).
- el dolor es impredecible y suele aparecer de forma espontánea, pero puede aparecer tras una infección, exposición al frío, deshidratación o, en situaciones poco frecuentes, tras estrés emocional, ejercicio o alcohol, a menudo sin que se encuentre una causa precipitante (1,2)
- es responsable de alrededor del 90% de los ingresos hospitalarios en pacientes con ECF
- se suelen observar entre dos y tres focos dolorosos, aunque el número puede variar (2)
La oclusión microvascular puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, pero es especialmente frecuente en el músculo profundo, el periostio y la médula ósea (3):
- el infarto de la médula ósea provoca la liberación de mediadores inflamatorios que activan las fibras nerviosas aferentes, lo que provoca un dolor óseo generalizado intenso (1)
- puede verse afectado casi cualquier hueso y los infartos tienden a infectarse. A veces puede producirse una infección por organismos inusuales como la Salmonella.
- La médula ósea presenta hiperplasia eritroide.
En los varones, la edad es importante, con un agrupamiento de eventos en torno a la pubertad, y se correlaciona con un aumento de los niveles de hemoglobina, hasta el punto de que algunos centros pueden veneseccionar a los pacientes. En las mujeres, existe una asociación con la primera semana después de la menstruación.
Se ha observado una asociación entre los episodios frecuentes de dolor agudo y los siguientes factores
- anemia falciforme (en comparación con la enfermedad HbSC)
- hematocrito elevado
- concentraciones bajas de hemoglobina fetal
- antecedentes de asma en los hermanos
- hipoxemia nocturna
En la anemia falciforme en pacientes mayores de 20 años, una mayor frecuencia de dolor se asocia a una muerte precoz.
Referencia
- NICE. Anemia falciforme: manejo de los episodios dolorosos agudos en el hospital. Guía clínica CG143. Publicado en junio de 2012
- Brousse V, Makani J, Rees DC; Manejo de la enfermedad de células falciformes en la comunidad. BMJ. 2014 Mar 10;348:g1765
- NICE. Enfermedad de células falciformes. Norma de calidad QS58. Publicado en abril de 2014
- Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Significant haemoglobinopathies: a guideline for screening and diagnosis: a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2023 Jun;201(6):1047-65.