Este objetivo se consigue mediante la infusión intravenosa de un concentrado de factor VIII. Por regla general, la mayoría de las hemorragias pueden detenerse aumentando el nivel plasmático del factor deficiente hasta un 30 a 60% de lo normal.
El crioprecipitado es otra fuente de Factor VIII.
El gen del Factor VIII humano de 190 kb se clonó en 1984 y el Factor VIII biosintético está siendo sometido a ensayos clínicos.
Los hemofílicos leves pueden ser tratados con vasopresina iv (DDAVP), que aumenta los niveles de Factor VIII circulante, y/o ácido tranexámico, un agente antifibrinolítico.
Hemofilia B:
En la hemofilia B, la corrección de la tendencia hemorrágica se consigue mediante la infusión de concentrado de factor IX. Al igual que en la hemofilia A, la mayoría de las hemorragias pueden detenerse aumentando la concentración de factor IX hasta un 30-60% de lo normal. Los concentrados de factor IX contienen proteínas adicionales, como factores de coagulación activados, que aumentan el riesgo de trombosis, por lo que deben utilizarse con precaución. El DDAVP no es eficaz.
Generalidades:
Correctamente tratados, los hemofílicos pueden disfrutar de una vida normal y de ambiciones sociales y profesionales.
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