La hipogammaglobulinemia se define como la reducción de los niveles séricos de inmunoglobulinas (anticuerpos). Puede ser primaria (congénita) o secundaria. Puede presentarse en la infancia y en la edad adulta, y puede afectar a ambos sexos.
La hipogammaglobulinemia primaria puede tener un retraso de varios años entre la presentación clínica y el diagnóstico. La causa más frecuente es la inmunodeficiencia común variable.
La hipogammaglobulinemia secundaria puede aparecer en:
- leucemia linfocítica crónica
- mieloma múltiple
- distrofia miotónica
El aumento de la pérdida de inmunoglobulinas también puede asociarse a la enteropatía con pérdida de proteínas (por ejemplo, en la enfermedad inflamatoria intestinal, la enteropatía autoinmune o la linfangiectasia intestinal) o al síndrome nefrótico grave, aunque la mayoría de los pacientes con síndrome nefrótico tienen niveles de inmunoglobulinas conservados.
Referencia
- Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 mayo;149(5):1525-60.
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