La talasemia intermedia se refiere a individuos que son:
- talasemia beta+ leve homocigota (1)
- talasemia beta delta homocigota, es decir, con combinaciones de genes beta+ y beta delta talasémicos en las que disminuye la producción de globina delta y beta, pero aumenta la de cadenas gamma
- beta-talasemia homocigota pero con persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (1)- es decir, con producción elevada de HbF
- combinación de beta talasemia con alfa talasemia (1)- clínicamente, se asemeja a la enfermedad Hb H
Estos factores pueden reducir la afectación y el daño de las cadenas α libres dentro del eritroblasto en desarrollo (1).
En este estado, la producción de β globinas se reduce, pero están suficientemente disponibles para permitir el crecimiento y el desarrollo sin transfusiones regulares. Aunque las transfusiones pueden ser necesarias más adelante para prevenir complicaciones posteriores (1).
Los síntomas pueden variar desde ninguno (talasemia menor) a anemia, hepatoesplenomegalia y deformidades óseas (talasemia mayor). También puede haber úlceras recurrentes en las piernas, infecciones y cálculos biliares.
Referencias:
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