La causa suele ser desconocida. Sin embargo, puede ser la fase final de enfermedades como:
- miocarditis viral
- miocardiopatía dilatada
Se ha propuesto la herencia autosómica, pero también se dan casos espontáneos.
Un tercio de los casos presentan otros defectos congénitos en el corazón o en otros órganos, como foramen oval permeable, conducto arterioso permeable y coartación de la aorta.
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