Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

En la hipertensión arterial pulmonar existe una presión arterial pulmonar elevada (1)

• la hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente que se define como una presión arterial pulmonar media >=25 mmHg en reposo, medida en un cateterismo cardíaco derecho
  • las consecuencias incluyen una esperanza de vida reducida

Esta afección conlleva el desarrollo de arterias proximales dilatadas, hipertrofia ventricular derecha y dilatación de la aurícula derecha. Los cambios en las arterias pulmonares dependen de la causa de la hipertensión pulmonar.

En pacientes con múltiples estenosis arteriales periféricas se observa un patrón clínico similar al de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, esta última afección da lugar a una presión arterial baja en el lecho pulmonar distal.

Las mutaciones en el gen del receptor de la proteína morfogenética ósea de tipo II (BMPR2) contribuyen a la hipertensión arterial pulmonar hereditaria (2)

La clasificación clínica es útil para comprender las diferentes etiologías y determinar el tratamiento

• Grupo 1 Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
  • HAP idiopática
  • HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo: predominantemente en esclerodermia
• Grupo 2 Cardiopatía izquierda
  • HAP asociada a disfunción del corazón izquierdo, sistólica, diastólica o valvulopatía
• Grupo 3 Enfermedad pulmonar
  • HP en pacientes con EPOC o enfermedad pulmonar intersticial
• Grupo 4 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
• Grupo 5 Mecanismos poco claros y multifactoriales
  • Enfermedades raras
    
    
• Los grupos 2 y 3 contienen a la mayoría de los pacientes, pero en estos pacientes con enfermedades médicas comunes la afección subyacente necesita tratamiento, normalmente por cardiólogos y neumólogos respectivamente. Los pacientes de los grupos 1 y 4 deben ser remitidos para un tratamiento específico por especialistas en HP en los centros nacionales designados del Reino Unido

Puntos de resumen (1):

• la hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad rara, definida por una presión arterial pulmonar media de > 25 mmHg, que puede afectar a cualquier grupo de edad
• la clasificación clínica (grupos 1-5) se basa en la etiología y es útil para determinar el tratamiento
• la mayoría de los pacientes presentan disnea de esfuerzo, pero los signos sólo aparecen al final de la enfermedad, cuando se desarrolla la insuficiencia cardiaca derecha
• los pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar deben ser remitidos al hospital para ser investigados, y aquellos con hipertensión arterial pulmonar (HAP) y enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC), grupos 1 y 4, deben ser remitidos al centro regional designado para su tratamiento especializado.

Referencias:

• 1) Fundación Británica del Corazón (agosto de 2012). Ficha descriptiva: hipertensión pulmonar
• 2) Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Hipertensión arterial pulmonar: patogénesis y manejo clínico. BMJ 2018;360:j5492