El cuadro clínico es variable en función de la naturaleza de los defectos asociados y de la hemodinámica de cada paciente.
Ventrículo único con estenosis pulmonar:
ventrículo único sin obstrucción del flujo de salida pulmonar
NB el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar en niños que no se han sometido a corrección quirúrgica puede provocar la restricción del flujo sanguíneo pulmonar, el aumento de la cianosis y la mejora de los signos de insuficiencia cardiaca.
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