El cuadro clínico es variable en función de la naturaleza de los defectos asociados y de la hemodinámica de cada paciente.
Ventrículo único con estenosis pulmonar:
- cianosis presente en la infancia y que aumenta durante la niñez
- clubbing
- policitemia
- disnea
- soplo sistólico de eyección, thrill sistólico y elevación paraesternal izquierda
ventrículo único sin obstrucción del flujo de salida pulmonar
- taquipnea
- disnea
- infecciones pulmonares recurrentes
- insuficiencia cardiaca congestiva
- cardiomegalia
- cianosis leve o moderada
- soplo sistólico de eyección y elevación paraesternal izquierda
NB el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar en niños que no se han sometido a corrección quirúrgica puede provocar la restricción del flujo sanguíneo pulmonar, el aumento de la cianosis y la mejora de los signos de insuficiencia cardiaca.
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