Entre las afecciones con signos similares a la distrofia de cinturas de extremidades se incluyen:
- algunas atrofias musculares espinales crónicas pueden mostrar una distribución idéntica de la debilidad muscular proximal y pueden diferenciarse sólo en la EMG y la biopsia muscular
- polimiositis y dermatomiositis
- Ciertas miopatías metabólicas, como la deficiencia de maltasa ácida del adulto.
- distrofia facio-escapulo-humeral
- distrofia muscular de Becker y Duchenne
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