La contractura de Dupuytren es una alteración visible y palpable de la piel de la palma de la mano (fosetas, nódulos) causada por el engrosamiento de la fascia palmar con estructuras similares a cordones que se extienden desde la palma de la mano hasta los dedos y provocan una contractura permanente en flexión y/o aducción de la articulación metacarpo-falángica.
También puede afectar a las articulaciones digitales interfalángicas (1).
- Los dedos más afectados (en orden decreciente) son el cuarto, el quinto, el tercero y el segundo (2).
- a menudo es bilateral y puede afectar a las plantas de los pies
- hay un engrosamiento nodular del tejido conjuntivo sobre el 4º y 5º dedos
La prevalencia de la enfermedad puede variar (del 2% al 42%) según la población seleccionada y aumenta con la edad y cuando existen antecedentes familiares positivos (3)
Se cree que la enfermedad afecta a más de 2 millones de personas en el Reino Unido (3).
- La enfermedad de Dupuytren suele afectar a varones de edad avanzada descendientes de europeos del norte.
- se reconoce un fuerte componente familiar, y se ha sugerido que el patrón de herencia es autosómico dominante con penetrancia variable
- los hombres suelen presentar la enfermedad antes (edad media 55 años) que las mujeres (10 años más tarde) y presentan una enfermedad más grave (3)
La enfermedad de Dupuytren tiene muchas asociaciones reconocidas (4):
- el tabaquismo y el consumo excesivo de alcohol son factores de riesgo independientes para el desarrollo de la enfermedad, y en ambos casos la relación es dependiente de la dosis
- la hepatopatía crónica no es un factor de riesgo independiente del consumo de alcohol
- la diabetes. La diabetes mellitus tiene una fuerte asociación con la contractura de Dupuytren y la prevalencia de la enfermedad en pacientes diabéticos oscila entre el 3% y el 33%. Aumenta con la duración de la diabetes. (5). Los pacientes diabéticos tienden a presentar una forma más leve de la enfermedad
- hiperlipidemia
- también se ha observado que los pacientes con enfermedad de Dupuytren presentan un aumento de los lípidos séricos en comparación con los controles
- epilepsia
- la relación entre la enfermedad de Dupuytren y la epilepsia sigue sin estar clara, aunque los últimos datos sugieren que la asociación podría deberse al efecto de determinados medicamentos antiepilépticos (6)
- el trabajo manual y el uso de herramientas vibratorias
- también hay incertidumbre en torno a la asociación entre la enfermedad de Dupuytren y el trabajo manual, en particular el uso de herramientas vibratorias (6)
La enfermedad es infrecuente en personas procedentes de países del sur de Europa o Sudamérica, y rara vez se observa en países africanos y en China (2).
A menudo se asocia a la afectación de otras zonas del cuerpo, lo que se denomina enfermedad ectópica (3,4).
- nudillos de Garrod (44-54%), fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose, 6-31%) y fibromatosis peneana (enfermedad de Peyronie, 2-8%) (3)
- la forma más agresiva de la enfermedad se conoce como diátesis de Dupuytren (3)
- se reconoce una diátesis en la enfermedad de Dupuytren y describe la enfermedad que afecta a pacientes menores de 50 años, hombres blancos con una fuerte historia familiar, afectación bilateral, enfermedad grave y manifestaciones ectópicas
- el reconocimiento de este tipo clínico es esencial, ya que conlleva un pronóstico más grave y justifica un seguimiento y un tratamiento agresivos...(1,3)
Referencia:
- Black EM, Blazar PE. Dupuytren disease: an evolving understanding of an age-old disease. J Am Acad Orthop Surg. 2011 Dec;19(12):746-57.
- Trojian TH, Chu SM. Enfermedad de Dupuytren: diagnóstico y tratamiento. Am Fam Physician. 2007;76(1):86-9
- Townley WA et al. La contractura de Dupuytren desdoblada. BMJ 2006;332; 397-400.
- Salari N, Heydari M, Hassanabadi M, et al. The worldwide prevalence of the Dupuytren disease: a comprehensive systematic review and meta-analysis. J Orthop Surg Res. 2020 Oct 28;15(1):495.
- Rydberg M, Zimmerman M, Löfgren JP, et al. Factores metabólicos y riesgo de enfermedad de Dupuytren: datos de 30.000 individuos seguidos durante más de 20 años. Sci Rep. 2021 Jul 19;11(1):14669.
- Karbowiak M et al. Enfermedad de Dupuytren. BMJ 2021;373:n1308