Diagnóstico diferencial

Hay que tener en cuenta otras enfermedades que provocan atrofia muscular, sobre todo en los miembros superiores:

• siringomielia - las fasciculaciones son raras; pérdida sensorial disociada desde una edad temprana
• tumor intramedular - pérdida sensorial generalmente prominente
• espondilosis cervical: la pérdida sensorial suele estar presente, pero la debilidad de las extremidades superiores y la espasticidad de las extremidades inferiores pueden ser muy similares a las de la EMN. La MND presenta una mielopatía más rápida y la protrusión discal cervical estará ausente en las radiografías. Ocasionalmente, la MND puede coexistir con la espondilosis cervical.
• costilla cervical - fasciculación ausente, dolor prominente, pérdida sensorial generalmente presente, radiología característica
• lesiones nerviosas periféricas - atrofia localizada, generalmente acompañada de pérdida sensorial.
• Atrofia muscular peronea - pérdida sensorial.
• polimiositis crónica - diferenciación mediante electromiografía y biopsia muscular
• miastenia gravis - signos bulbares pero raramente pérdida muscular; responde rápidamente a la anticolinesterasa