Esteroides en la miastenia grave

Existe una amplia gama de estrategias terapéuticas para el tratamiento de la miastenia gravis (MG). La elección del tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y del tipo de anticuerpos presentes, pero la base del tratamiento de la MG la constituyen los inhibidores de la enzima colinesterasa y los agentes inmunosupresores.

Tratamiento sintomático: Los inhibidores de la acetilcolinesterasa aumentan el nivel de acetilcolina en la unión neuromuscular al impedir su degradación enzimática. Se prefiere el bromuro de piridostigmina a la neostigmina debido a su mayor duración de acción. En aquellos pacientes con intolerancia al bromuro que provoca efectos gastrointestinales, se puede utilizar cloruro de ambenonio. Los pacientes con MG MuSK responden mal a estos fármacos y, por lo tanto, pueden necesitar dosis más altas. (1)

Tratamiento inmunosupresor: Están indicados en pacientes que siguen presentando síntomas incluso tras el tratamiento con piridostigmina. Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona y metilprednisolona) y la azatioprina son los agentes inmunosupresores de primera línea utilizados en el tratamiento de la MG. Entre los agentes de segunda línea se incluyen la ciclosporina, el metotrexato, el micofenolato, la ciclofosfamida y el tacrolimus. Estos se utilizan cuando el paciente no responde al tratamiento, presenta alguna contraindicación para el mismo o no tolera el uso de los agentes de primera línea. Recientemente, se han utilizado diversos anticuerpos monoclonales, entre ellos el rituximab y el eculizumab, para tratar la MG resistente a los fármacos. (1,3)

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno de la unión neuromuscular que puede presentarse como un síndrome paraneoplásico o como un trastorno autoinmune primario. La mayoría de los casos están asociados al cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC). (2)

En los casos en que los pacientes siguen presentando una debilidad persistente que no responde a los tratamientos sintomáticos, resulta necesario considerar terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras, algunas de las cuales se mencionan a continuación.

Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): La IGIV es la opción terapéutica principal para los casos refractarios. A pesar de que su mecanismo de acción es incierto, se cree que actúa neutralizando los autoanticuerpos y regulando las células B autorreactivas. El régimen habitual consiste en administrar 2 g/kg durante un periodo de 2 a 5 días. (3)

Esteroides y otros agentes inmunosupresores: Aunque la azatioprina, el micofenolato y la ciclosporina pueden considerarse para casos específicos, su eficacia es, en general, inferior a la de la IGIV. Además, el riesgo de efectos adversos significativos suele limitar su uso generalizado. (3)

Rituximab: Este anticuerpo monoclonal se dirige a los receptores CD20 presentes en los linfocitos B. En teoría, es eficaz contra todas las enfermedades mediadas por células B, incluido el LEMS, pero los datos que respaldan su uso más generalizado son insuficientes. (3)

Referencia

1. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Directrices de consenso internacional para el tratamiento de la miastenia gravis: actualización de 2020. Neurology. 19 de enero de 2021;96(3):114-22.
2. Graus F et al. Criterios diagnósticos actualizados para los síndromes neurológicos paraneoplásicos. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. Julio de 2021; 8(4)
3. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Miastenia gravis y síndrome miasténico de Lambert-Eaton: nuevos avances en el diagnóstico y el tratamiento. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022;18:3001-3022