Hepatitis lúpica

La hepatitis crónica autoinmune es una hepatitis crónica de origen desconocido que afecta predominantemente a mujeres jóvenes y de mediana edad. Se asocia a los tipos HLA A1, B8, DR3 y Dw3.

Se desconoce la causa de la hepatitis autoinmune, pero hay pruebas que implican tanto factores genéticos como ambientales en su patogénesis

• un desequilibrio entre los mecanismos efectores y reguladores conduce a la ruptura de la tolerancia inmunitaria y al consiguiente desarrollo de un ataque autoinmune
• las vías de señalización que se han implicado en la patogénesis de la hepatitis autoinmune incluyen las citocinas proinflamatorias interferón-gamma, IL-12, factor de necrosis tumoral alfa, IL-6 e IL-23

Hay un número reducido de células T supresoras, lo que da lugar a la producción de autoanticuerpos contra los antígenos de superficie de los hepatocitos.

La enfermedad puede denominarse hepatitis lupoide, ya que la prueba de células LE es positiva en aproximadamente el 15% de los pacientes. Sin embargo, la enfermedad es distinta del lupus eritematoso sistémico clásico.

La base del tratamiento es la inmunosupresión inespecífica, consistente en esteroides con o sin azatioprina

• aunque la mayoría de los pacientes responden satisfactoriamente a los regímenes de tratamiento a base de esteroides y tiopurina, hasta un 40% recaen y un 10% son sometidos a un trasplante de hígado

El carcinoma hepatocelular se desarrolla en el 1-9% de los pacientes con cirrosis autoinmune, con una incidencia anual del 1,1-1,9% (2)

Referencia:

• Liberal R et al. Opciones terapéuticas establecidas y novedosas para la hepatitis autoinmune. Lancet 2021; DOI: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30328-9
• Muratori L, Lohse A W, Lenzi M. Diagnóstico y tratamiento de la hepatitis autoinmune BMJ 2023; 380 :e070201 doi:10.1136/bmj-2022-070201