Las formas familiares de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ)
- presentan un amplio espectro de características clínicas
- pueden variar en sus características clínicas entre y dentro de las familias
- tienen un modo de herencia autosómico dominante
- representan el 10% de los casos de ECJ
En general
- la ECJ familiar se presenta antes, a partir de los 40 años
- el curso clínico es más largo
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