La miastenia de Lambert-Eaton es un síndrome miasténico presináptico caracterizado por una alteración de la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas.
- El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) es un trastorno de la unión neuromuscular caracterizado por debilidad muscular fluctuante de las extremidades proximales, disminución de los reflejos tendinosos profundos y diversos síntomas autonómicos.
- se asocia con mayor frecuencia al cáncer de pulmón microcítico (CPM)
- el 60% de los pacientes padecen carcinoma pulmonar de células pequeñas.
- La etiología del LEMS es la reducción de la exocitosis de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas por anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje (VGCC-abs).
- cuyos títulos aumentan en más del 90% de los pacientes con LEMS.
- se ha informado de que el título de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina muscular (AChR-abs), que son más específicos de la miastenia gravis (MG), también aumenta en un pequeño porcentaje de pacientes con LEMS (7%)
La edad habitual de aparición es entre los 50 y los 60 años. Afecta más a los hombres que a las mujeres.
La electromiografía muestra un aumento de los potenciales evocados tras la estimulación galvánica repetida (lo contrario ocurre en la miastenia gravis).
La etiología autoinmune de Eaton-Lambert debe compararse y contrastarse con la miastenia gravis.
Referencia:
- Newsom-Davis, J. Miastenia gravis y síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Prescribers' Journal 1993;33(5): 205-11.
- Harper CM, Jr, Lennon VA. Lambert-Eaton syndrome. In: Kaminski HJ, editor. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 2nd ed. New York: Humana Press; 2009. pp. 209-225.