Crisis drepanocíticas (dolorosas)

La crisis drepanocítica dolorosa (o crisis vaso-oclusiva) es la manifestación más común de la ECF y se caracteriza por episodios recurrentes de dolor agudo e intenso debido a la isquemia tisular como resultado de la vaso-oclusión (1).

• El dolor es impredecible y con frecuencia se produce de forma espontánea, pero puede aparecer tras una infección, exposición al frío, deshidratación o, en situaciones poco frecuentes, tras estrés emocional, ejercicio o alcohol, a menudo sin que se encuentre una causa precipitante (1,2).
• es responsable de alrededor del 90% de los ingresos hospitalarios en pacientes con ECF
• se suelen observar entre dos y tres focos dolorosos, aunque el número puede variar (2)

La oclusión microvascular puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, pero es especialmente frecuente en el músculo profundo, el periostio y la médula ósea (3):

• el infarto de la médula ósea provoca la liberación de mediadores inflamatorios que activan las fibras nerviosas aferentes, lo que provoca un dolor óseo generalizado intenso (1)
• puede verse afectado casi cualquier hueso y los infartos tienden a infectarse. A veces puede producirse una infección por organismos inusuales como la Salmonella.
• La médula ósea presenta hiperplasia eritroide.

En los varones, la edad es importante, con un agrupamiento de eventos en torno a la pubertad, y se correlaciona con un aumento de los niveles de hemoglobina, hasta el punto de que algunos centros pueden veneseccionar a los pacientes. En las mujeres, existe una asociación con la primera semana después de la menstruación.

Se ha observado una asociación entre los episodios frecuentes de dolor agudo y los siguientes factores

• anemia falciforme (en comparación con la enfermedad HbSC)
• hematocrito elevado
• concentraciones bajas de hemoglobina fetal
• antecedentes de asma en los hermanos
• hipoxemia nocturna (4)

En los pacientes con anemia falciforme mayores de 20 años, una mayor frecuencia de dolor se asocia a una muerte prematura (4).

Referencias:

• (1) Rees DC et al. Guidelines for the management of the acute painful crisis in sickle cell disease. Br J Haematol. 2003;120(5):744-52
• (2) Dunlop RJ, Bennett KC. Tratamiento del dolor en la enfermedad de células falciformes (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2)
• (3) Ballas SK, et al. Definiciones de las manifestaciones fenotípicas de la enfermedad de células falciformes. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (4) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31