Cefalea en racimos

Anteriormente denominada neuralgia migrañosa, la cefalea en racimos es un trastorno primario de la cefalea clasificado con afecciones similares conocidas como cefalalgias autónomas del trigémino (CAT) (1).

• es probablemente una de las afecciones más dolorosas que se conocen (1)
  • algunas mujeres pueden describir el dolor como peor que el experimentado durante el parto (3)
• los ataques suelen agruparse en brotes que pueden durar varias semanas (1)
• los ataques agudos implican una activación en la región de la materia gris hipotalámica posterior
• puede ser autosómica dominante en aproximadamente el 5% de los casos (2)

Los estudios han estimado que la prevalencia en un año llega a ser de 53 por 100.000 adultos

• más frecuente en varones, con una relación hombre-mujer de 3:1
  • esta cifra es mucho mayor en la cefalea en racimos crónica que en la forma episódica (15 y 3,8, respectivamente)
• la aparición suele producirse entre los 20 y los 40 años de edad (pueden verse afectados pacientes de tan sólo 4 años y de hasta 96 años).
• Alrededor del 80% de los pacientes declararon que la enfermedad limitaba sus actividades cotidianas (1,4).

Los ataques pueden desencadenarse por el alcohol. Otros posibles desencadenantes son los olores fuertes, como pinturas y disolventes, la nitroglicerina, el ejercicio y la temperatura ambiental elevada (2,4).

El dolor de la cefalea en racimos

• es máximo a nivel orbital, supraorbital, temporal o en cualquier combinación de estos sitios, pero puede extenderse a otras regiones
• durante los peores ataques, la intensidad del dolor es insoportable
• por lo general, los pacientes no pueden tumbarse y suelen caminar por el suelo
• el dolor suele reaparecer en el mismo lado de la cabeza durante un mismo periodo de crisis

Diagnóstico diferencial (5):

• A pesar de sus características distintivas, la cefalea en racimos suele diagnosticarse erróneamente, sobre todo como migraña o neuralgia del trigémino.
• la cefalea en racimos puede diferenciarse de éstas y otras imitaciones por
  • la duración del ataque y la inquietud asociada
  • se puede diferenciar de las causas secundarias de las cefaleas en racimos mediante resonancia magnética del cerebro y, si es refractaria al tratamiento, mediante resonancia magnética de la cabeza y el cuello, pruebas de laboratorio de la hipófisis, imágenes del ápex pulmonar y polisomnografía.

Tratamiento (5):

• los posibles tratamientos incluyen terapias agudas de primera línea con oxígeno y sumatriptán, el tratamiento de transición de primera línea con corticosteroides y el tratamiento preventivo de primera línea con verapamilo
• están surgiendo nuevos tratamientos, como la estimulación no invasiva del nervio vago y el galcanezumab

Referencia:

• (1) Nesbitt AD, Goadsby PJ. Cefalea en racimos. BMJ. 2012;344:e2407
• (2) La Clasificación Internacional de Cefaleas 3ª edición (ICHD-3). Tercera parte: neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales y otras cefaleas.
• (3) Oragnización para la comprensión de la Cefalea en Racimos (OUCH) UK. Cefalea en racimos - Aspectos básicos.
• (4) Weaver-Agostoni J. Cefalea en racimos. Am Fam Physician. 2013;88(2):122-8.
• (5) Schindler EAD, Burish MD. Avances recientes en el diagnóstico y manejo de la cefalea en racimos BMJ 2022; 376: e059577.