Artritis idiopática juvenil de aparición sistémica

La AIJ de inicio sistémico (AIJ-S) comprende alrededor del 10% de las AIJ (1,2)

• es responsable de un porcentaje significativo de la morbilidad y mortalidad causadas por la AIJ
• afecta tanto a mujeres como a hombres con la misma frecuencia
• puede aparecer en cualquier momento de la infancia
• a diferencia de los pacientes con otras categorías de AIJ, los que padecen AIJ sistémica presentan niveles marcadamente elevados de marcadores inflamatorios, fiebre y erupciones cutáneas (3)
  • en la presentación inicial, la artritis puede no estar presente
• al principio del curso de la enfermedad, la AIJ sistémica se parece a síndromes autoinflamatorios monogénicos como la fiebre mediterránea familiar

Presentación de la enfermedad (1,2)

• artritis
  • normalmente poliarticular
  • se presenta en los 3 primeros meses de vida
• características extraarticulares
  • fiebre intermitente durante al menos 2 semanas más uno de los siguientes síntomas
    • la temperatura sube hasta 39,5 °C una o dos veces al día
    • suele ir acompañada de una erupción típica de color rosa salmón
  • erupción típica
    • erupción evanescente clásica de color salmón
    • hay máculas circunscritas discretas que pueden estar rodeadas por un anillo de palidez o desarrollar un aclaramiento central
    • desaparece con la disminución de la fiebre
    • es más frecuente en el tronco, la axila y las zonas inguinales
    • puede exacerbarse con el estrés o un baño caliente
  • linfadenopatía generalizada
    • se observa en aproximadamente un tercio de los pacientes
  • hepatoesplenomegalia
    • se observa en aproximadamente un tercio de los pacientes
  • serositis
    • incluye pericarditis y pleuritis

Nota:

• la fiebre y la erupción generalmente desaparecen tras la aparición de la poliartritis, lo que hace que el diagnóstico de la AIJ-S sea difícil de diferenciar de la AIJ poliarticular habitual

Referencia:

1. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile Idiopathic Arthritis. Revista médica de los Balcanes. 2017;34(2):90-101.
2. Kahn P.Artritis idiopática juvenil - una actualización sobre la farmacoterapia. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
3. Sandborg CI et al. Artritis idiopática juvenil. NEJM 2025;393:162-174