La atresia biliar es una enfermedad congénita en la que el árbol biliar se esclerosa y ocluye progresivamente. Los conductos intrahepáticos principales se obliteran y la muerte se produce en el 98% de los individuos a los dos años de edad si no reciben tratamiento.
La causa puede ser una infección congénita o perinatal, por ejemplo por reovirus.
Ocurre aproximadamente una vez cada 15 000 nacidos vivos en el Reino Unido (1)
- más frecuente en mujeres
- más frecuente en asiáticos
Aproximadamente el 20% de los pacientes presentan otras anomalías congénitas (2).
Referencia:
- Kelly DA, Davenport M; Tratamiento actual de la atresia biliar. Arch Dis Child. 2007 Dic;92(12):1132-5.
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA; Atresia biliar. Lancet. 2009 Nov 14;374(9702):1704-13.
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