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Deficiencia del inhibidor de la proteasa alfa1

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

La alfa-1 antitripsina es un miembro de la familia de los inhibidores de serina proteasa de las proteínas plasmáticas.

La alfa-1 antitripsina tiene un amplio espectro de actividad antiproteásica, aunque su función fisiológica más importante es la inhibición de la elastasa de neutrófilos.

La alfa-1 antitripsina se sintetiza principalmente en el hígado y normalmente constituye alrededor del 90% de la alfa-1 globulina sanguínea circulante.

La deficiencia grave de alfa-1 antitripsina se asocia a enfermedades pulmonares y hepáticas.


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