Enfermedad de Berger

Berger y Hinglais describieron por primera vez la nefropatía IgA (NIgA) en 1968 y, desde entonces, se ha denominado enfermedad de Berger (1):

• La NIgA se caracteriza típicamente por depósitos mesangiales de IgA inmunofluorescentes prominentes detectados mediante microscopía de inmunofluorescencia.

La nefropatía por IgA (NIgA) es una enfermedad renal crónica que implica el depósito de complejos inmunes que contienen IgA en el glomérulo, lo que provoca inflamación y cicatrización glomerular (2)

• es la enfermedad glomerular inmunomediada más frecuente en todo el mundo (2)
• el daño inmunomediado de la membrana basal provoca hematuria, proteinuria e insuficiencia renal (3)
• patológicamente, puede observarse un espectro de lesiones glomerulares, siendo la proliferación mesangial y el depósito prominente de IgA los cambios más comúnmente observados (1,2,3)

La enfermedad suele manifestarse en niños y adultos jóvenes, con una incidencia máxima en la segunda y tercera décadas de la vida (3).

La nefropatía por IgA es menos frecuente en personas de raza negra que en poblaciones asiáticas o blancas (1).

La enfermedad tiene un predominio masculino de 2:1 en las poblaciones blancas (2).

La incidencia es mayor en Asia oriental (2).

Presentación clínica:

• la mayoría de los pacientes presentan algunos o todos los elementos del síndrome nefrítico (es decir, hematuria no visible, proteinuria y deterioro de la función renal), pero entre el 10% y el 30% presentan episodios de hematuria visible, a menudo concomitantemente con una infección de las vías respiratorias superiores o gastrointestinal (es decir, hematuria sinfaringítica) (2)
  • menos del 10% de los pacientes con NIgA presentan una pérdida más rápida de la función renal debido a una inflamación glomerular grave o a toxicidad tubular por hematuria, y menos del 5% de los pacientes presentan síndrome nefrótico.
• La IgAN puede presentarse con diferentes grados de hematuria (hematuria leve, moderada o grave) (1)
  • la hematuria macroscópica aparece al mismo tiempo que la infección o en los 2 ó 3 primeros días, suele durar menos de tres días y suele manifestarse con molestias en el lomo en aproximadamente el 30% de los pacientes
    • el dolor en el lomo se debe principalmente al aumento repentino del tamaño del riñón, que provoca el estiramiento de la cápsula renal
  • la hematuria macroscópica afecta predominantemente a niños y jóvenes y suele ser un síntoma autolimitado
• desde el punto de vista clínico, la mayoría de los pacientes con NIgA presentan hallazgos físicos poco impresionantes en el momento de la presentación clínica inicial
• hay que tener en cuenta que algunos pacientes pueden adquirir hipertensión al principio de la enfermedad

Histología

• revela una glomerulonefritis proliferativa focal con depósitos de IgA y, en algunos casos, de IgG, C3 y properdina en el mesangio

Diagnóstico de la NIgA primaria

• se basa en la presencia de depósitos inmunes con IgA dominante en el mesangio glomerular tras excluir (2)
  • otras causas de este aspecto histológico, es decir, vasculitis IgA, glomerulonefritis relacionada con infección de predominio IgA, e
  • IgAN secundaria de enfermedades como cirrosis, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celíaca, infección (p. ej., hepatitis vírica) y enfermedades autoinmunes (p. ej., espondiloartritis axial).
    • es esencial diferenciar la NIgA primaria de la secundaria, ya que las formas secundarias no suelen requerir tratamiento con agentes inmunosupresores; en su lugar, la atención se centra en abordar la causa subyacente (3)

Principios de tratamiento (3):

• inducción de la remisión y prevención de complicaciones abordando la proteinuria, la tasa de filtración glomerular (TFG) estimada, la presión arterial y los hallazgos histológicos
• las estrategias de tratamiento tienen como objetivo mitigar las reacciones inmunitarias, reducir el depósito de IgA y ralentizar la progresión del daño renal

Insuficiencia renal terminal (IRT))

• se produce en alrededor del 15 al 20% de los pacientes con NIgA en un plazo de diez años y en más de un tercio (30%-40%) de los pacientes durante 20 años de seguimiento (1)
  • La NIgA se conocía anteriormente como una causa rara y benigna de hematuria recurrente.

Notas:

• La lesión renal similar a la nefropatía IgA se ha relacionado con enfermedades autoinmunes como (1):
  • Púrpura de Henoch-Schönlein, hepatitis crónica, lupus eritematoso sistémico, dermatitis herpetiforme y espondilitis anquilosante. Los depósitos mesangiales glomerulares de IgA se detectan con frecuencia en los análisis histológicos de todas estas afecciones
• a pesar de que la NIgA suele ir precedida de una enfermedad infecciosa, que desencadena una respuesta inmunitaria desregulada, cabe destacar que la propia NIgA no es de etiología infecciosa (3):
  • no hay pruebas que sugieran que agentes infecciosos específicos causen la NIgA

Referencia:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. IgA nephropathy pathogenesis and therapy: Review & updates. Medicine (Baltimore). 2022 Dic 2;101(48):e31219.
2. Stoneman S, Teh JW, O'Shaughnessy MM. IgA Nephropathy in Adults: A Review. JAMA. Publicado en línea el 26 de enero de 2026.
3. Rout P, Afzal M. Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) [Actualizado 2024 Apr 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-.