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La atresia biliar es una enfermedad congénita en la que el árbol biliar se esclerosa y ocluye progresivamente. Los conductos intrahepáticos principales se obliteran y la muerte se produce en el 98% de los individuos a los dos años de edad si no reciben tratamiento.
La causa puede ser una infección congénita o perinatal, por ejemplo por reovirus.
Ocurre aproximadamente una vez cada 15 000 nacidos vivos en el Reino Unido (1)
Aproximadamente el 20% de los pacientes presentan otras anomalías congénitas (2).
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