Como su nombre indica, la mayoría de los casos son idiopáticos y se dan en individuos previamente sanos sin una causa identificable. Sin embargo, se ha descrito tras la recuperación de una neumonía vírica o por micoplasma y se ha notificado su aparición asociada a otras enfermedades.
Se ha descrito la aparición de neumonía organizativa criptogénica en trastornos del tejido conectivo como la artritis reumatoide, la polimiositis y el síndrome de Sjogren. También se han descrito casos tras la administración de determinados fármacos y tras trasplantes de médula ósea y pulmón. Numerosos trastornos relacionados incluyen la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, la radioterapia, la tiroiditis y la cirrosis alcohólica.
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