Estenosis aórtica (supravalvular)

La gravedad de la estenosis aórtica supravalvular varía desde un estrechamiento leve por encima de la válvula aórtica hasta una deformidad que se asemeja a un reloj de arena.

A menudo se observan cambios patológicos similares en las grandes arterias conductoras del cuerpo, encontrándose estenosis en las arterias carótidas, innominadas y mesentéricas.

Al igual que en todas las formas de estenosis aórtica, se produce hipertrofia del ventrículo izquierdo, pero en esta afección, el grado de agrandamiento parece desproporcionado en relación con el grado de obstrucción del flujo de salida.

La estenosis aórtica no es congénita, sino que se adquiere durante los primeros años de vida como resultado de una arteriopatía hereditaria.

Las directrices del NICE establecen (1):

Se debe considerar la derivación de adultos con estenosis aórtica grave asintomática para una intervención, si procede, si presentan cualquiera de los siguientes criterios:

• Vmax (velocidad máxima del chorro aórtico) superior a 5 m/s en la ecocardiografía
• Área de la válvula aórtica inferior a 0,6 cm² en la ecocardiografía
• fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) inferior al 55 %
• Nivel de péptido natriurético tipo B (BNP) o proBNP N-terminal (NT-proBNP) superior al doble del límite superior de lo normal
• síntomas que se manifiestan en la prueba de esfuerzo.

Se debe considerar la derivación de adultos con estenosis aórtica sintomática de bajo gradiente y FEVI inferior al 50 % para una intervención si, durante la ecocardiografía de esfuerzo con dobutamina, se demuestra que la estenosis aórtica es grave por:

• un gradiente medio a través de la válvula aórtica que aumenta a más de 40 mmHg y
• un área de la válvula aórtica que se mantiene por debajo de 1 cm².

Considere la posibilidad de medir la puntuación de calcio de la válvula aórtica mediante TC cardíaca si la gravedad de la estenosis aórtica sintomática es incierta.

Ofrecer un seguimiento reforzado (por ejemplo, revisiones más frecuentes) y evaluaciones adicionales (por ejemplo, ecocardiografía de esfuerzo) para controlar la necesidad de intervención si se detecta fibrosis de la pared media en la resonancia magnética cardíaca en adultos con estenosis aórtica grave.

Referencia:

1. NICE (noviembre de 2021). Valvulopatías en adultos: investigación y tratamiento