Le cholangiocarcinome est un adénocarcinome qui peut se développer à n'importe quel endroit de l'arbre biliaire, depuis les petites voies biliaires intra-hépatiques jusqu'à la voie biliaire commune.
La plupart des tumeurs surviennent au niveau du porta hepatis. Les tumeurs distales obstruent les canaux principaux et se manifestent précocement ; les tumeurs intra-hépatiques se manifestent tardivement et peuvent être confondues avec un carcinome hépatocellulaire.
Au Royaume-Uni, il y a environ 20 nouveaux cas pour 1 000 000 par an.
Le cholangiocarcinome est plus fréquent chez les hommes en raison de la prédominance de la cholangite sclérosante primitive (CSP) chez les hommes
Le pronostic est mauvais :
- survie à 5 ans inférieure à 5 %
- La survie médiane des patients atteints de cholangiocarcinome intrahépatique est estimée à 18-30 mois. Une survie légèrement plus courte a été rapportée pour les patients atteints de cholangiocarcinome périhilaire (12-24 mois).
- la guérison ne peut être attendue que de la résection chirurgicale d'une tumeur à un stade précoce
- après l'opération, le taux de récidive à 5 ans est de l'ordre de 60 à 90 %. Comme la plupart des patients présentent initialement une maladie avancée, ils ne peuvent pas bénéficier d'une résection chirurgicale primaire ; 75 % des patients meurent dans l'année qui suit le diagnostic.
- le décès est généralement dû à une défaillance hépato-cellulaire et à une infection.
Référence :
- 1. Khan SA et al. Cholangiocarcinome. Lancet 2005;366:1303-1314.
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