La déformation de Madelung a tendance à se produire davantage chez les femmes que chez les hommes. Les deux avant-bras sont généralement touchés. Elle est souvent sporadique, mais il existe des formes héréditaires :
- familiale, autosomique dominante avec pénétrance variable
- associées à des syndromes :
- le syndrome de Leri-Weill
- le syndrome de Turner
- achondroplasie
- syndrome ongle-patella
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