Syndrome carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes décrivent une série de néoplasmes issus de cellules neuroendocrines ou de leurs précurseurs. Parmi les carcinoïdes intestinaux, les sites les plus courants se trouvent dans l'intestin moyen, en particulier l'appendice et l'iléon terminal. Les carcinoïdes non intestinaux comprennent ceux du poumon, des testicules et des ovaires. Il s'agit généralement d'une tumeur maligne de bas grade.

Le syndrome carcinoïde se développe lorsque des produits, principalement la sérotonine, sont libérés par la tumeur en grandes quantités et échappent à la dégradation hépatique (1,2).

• causé par la libération de sérotonine et d'autres substances par des tumeurs neuroendocrines (TNE) bien différenciées.
• les symptômes caractéristiques du syndrome carcinoïde sont les suivants
  • bouffées vasomotrices et diarrhée
  • les signes et symptômes atypiques peuvent inclure
    • respiration sifflante,
    • des douleurs abdominales,
    • maladie cardiaque valvulaire,
    • télangiectasies, pellagre,
    • complications de la fibrose mésentérique, y compris obstruction urétérale, obstruction intestinale et ischémie intestinale.
      
      
• les symptômes sont médiés par la libération de sérotonine (5-HT), d'histamine, de kallikréine, de prostaglandines et de tachykinines.

Le syndrome carcinoïde :

• est un syndrome paranéoplasique associé à la sécrétion d'environ 40 hormones vasoactives, principalement la 5-hydroxytryptamine (5-HT) (1)
  • implique également la sécrétion d'histamine (TNE gastriques primaires), de kallikréine, de prostaglandines E et F et de tachykinines.
  • Les TNE peuvent apparaître dans l'intestin antérieur, l'intestin moyen ou l'intestin postérieur.

Le syndrome carcinoïde est observé dans deux situations :

• les carcinoïdes intestinaux avec métastases hépatiques :
  • les métastases atteignent des tailles plusieurs fois supérieures à celle de la tumeur primaire et sécrètent des produits dans la veine hépatique
  • les produits tumoraux vasoactifs sont capables d'entrer dans la circulation systémique
• les carcinoïdes extra-intestinaux

Des études épidémiologiques menées aux États-Unis suggèrent que l'incidence des tumeurs carcinoïdes, ajustée à l'âge, varie entre 2,47 et 4,48 pour 100 000 habitants, les taux étant les plus élevés chez les hommes noirs, puis chez les femmes noires, et enfin chez les Américains blancs (1).

• le rapport hommes/femmes corrigé pour l'ensemble des localisations carcinoïdes est de 0,86
• l'âge moyen au moment du diagnostic pour toutes les tumeurs carcinoïdes était de 61,4 ans (contre 63,9 ans pour les tumeurs non carcinoïdes).

Le diagnostic

• nécessite ces symptômes et des élévations correspondantes dans les tests de laboratoire.

Les options thérapeutiques comprennent la chirurgie et la prise en charge médicale avec des analogues de la somatostatine.

Référence :

1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoid Syndrome : A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi : 10.7759/cureus.7186.