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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

Les principales caractéristiques sont les suivantes

  • fractures multiples
  • articulations laxes
  • peau fine et atrophiée - cicatrisation avec de larges cicatrices hypertrophiques

Les autres caractéristiques cliniques sont les suivantes

  • scoliose
  • sclérose bleue, qui tend à se développer à l'âge adulte
  • surdité progressive due à l'otospongiose.

La présence de dentinogenèse imparfaite détermine le sous-type :

  • l'absence définit le sous-type A
  • la présence définit le sous-type B

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