Les quatre types sont les suivants :
- I maladie bénigne
- sclérose bleue
- légère fragilité osseuse prépubertaire
- peu ou pas de déformation
- petite taille légère
- perte auditive chez environ 50 % des adultes
- la dentinogenèse imparfaite peut être absente (IA) ou présente (IB)
- se contusionne facilement
- II létalité périnatale
- sclérotique bleue
- fractures in utero
- micromélie
- déformation marquée des os longs
- platyspondylie
- létale dans la période périnatale
- crâne large mais peu minéralisé
- III déformation progressive
- sclérotiques bleues puis blanches
- déformation progressive des os longs et de la colonne vertébrale secondaire aux fractures et à la pesanteur
- macrocéphalie relative et visages triangulaires
- stature extrêmement courte
- IV maladie modérément grave
- sclérose blanche
- fragilité modérée et courbure légère à modérée des os longs
- petite taille variable
- dentinogenèse imparfaite absente (IVA) ou présente (IVB)
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