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Les types

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Équipe de rédaction

Les quatre types sont les suivants :

  • I maladie bénigne
    • sclérose bleue
    • légère fragilité osseuse prépubertaire
    • peu ou pas de déformation
    • petite taille légère
    • perte auditive chez environ 50 % des adultes
    • la dentinogenèse imparfaite peut être absente (IA) ou présente (IB)
    • se contusionne facilement
  • II létalité périnatale
    • sclérotique bleue
    • fractures in utero
    • micromélie
    • déformation marquée des os longs
    • platyspondylie
    • létale dans la période périnatale
    • crâne large mais peu minéralisé
  • III déformation progressive
    • sclérotiques bleues puis blanches
    • déformation progressive des os longs et de la colonne vertébrale secondaire aux fractures et à la pesanteur
    • macrocéphalie relative et visages triangulaires
    • stature extrêmement courte
  • IV maladie modérément grave
    • sclérose blanche
    • fragilité modérée et courbure légère à modérée des os longs
    • petite taille variable
    • dentinogenèse imparfaite absente (IVA) ou présente (IVB)

 

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