Il s'agit d'une affection cutanée caractérisée par un érythème fixe ou récurrent, des télangiectasies, des œdèmes, des papules et des pustules affectant le front, les joues, le nez et souvent le menton.
Elle est le plus souvent observée chez les personnes à la peau claire qui brûle facilement, mais peut également se manifester chez les personnes d'origine africaine (1).
Elle est relativement courante, avec une prévalence féminine de 5 % et une prévalence masculine d'un peu moins de 4 % (2), mais les hommes sont plus susceptibles d'évoluer vers une maladie grave (2).
La maladie se déclare généralement entre 30 et 60 ans (3).
Les changements oculaires sont la première manifestation chez 20 % des patients (4).
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Références :
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