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Il s'agit d'une maladie rare causée par un déficit en ADH ; plus de 90 % des neurones synthétisant la vasopressine doivent être détruits pour produire un déficit en ADH et provoquer des symptômes polyuriques (1). L'ADH peut être détectée dans le plasma, mais à des concentrations faibles par rapport à l'osmolalité plasmatique. La production d'urine varie de 3 à 15 litres par 24 heures, ce qui entraîne une déshydratation hypertonique et une polydipsie secondaire.
Un apport hydrique adéquat permet à la plupart des patients d'atteindre une normonatrémie. Parfois, une maladie hypothalamique peut endommager le centre de la soif et/ou les osmorécepteurs, entraînant une hypernatrémie ; ce phénomène peut également se produire chez les patients privés d'accès à l'eau.
Il faut savoir que l'affection peut être masquée chez les patients souffrant d'une insuffisance corticosurrénalienne concomitante, car celle-ci altère la capacité des reins à excréter l'eau. Les caractéristiques de l'ICD deviennent apparentes lorsqu'une thérapie de remplacement des corticostéroïdes est mise en place.
Références :
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