Schmidt a d'abord décrit cette affection chez des patients souffrant à la fois de la maladie d'Addison et de la thyroïdite de Hashimoto.
Le diabète sucré est une association courante.
La maladie se déclare à l'âge adulte. Les tests permettent de détecter les anticorps spécifiques des organes endocriniens. D'autres maladies à base auto-immune - sprue, vitiligo, myasthénie grave, aplasie érythrocytaire pure et déficit en immunoglobuline A à médiation par anticorps - peuvent être présentes. L'affection touche le plus souvent les femmes et on pense qu'elle a une base génétique.
De nombreux troubles endocriniens sont associés à certains antigènes HLA, en particulier HLA-B8 et HLA-Dw3.
Le traitement se limite à une substitution hormonale.
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