La maladie d'Addison ou déficit corticosurrénalien primaire résulte de la destruction du cortex surrénalien. La production de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et de stéroïdes sexuels est réduite.
Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est de 93 à 140 par million d'habitants et l'incidence annuelle de 4,7 à 6,2 par million d'habitants dans les populations occidentales (1).
- Au Royaume-Uni, la maladie d'Addison touche environ 1 personne sur 10 000, avec une estimation d'environ 8400 cas actuellement diagnostiqués (2).
- Selon une étude épidémiologique récente, l'incidence de la maladie d'Addison est en augmentation (1).
- peut survenir à tout âge, mais elle est généralement observée entre 30 et 50 ans (2)
- les femmes sont plus touchées que les hommes (3)
La surrénalite auto-immune est de plus en plus souvent à l'origine de la maladie, la tuberculose étant devenue moins fréquente.
La maladie peut rester subclinique pendant une longue période (4).
Remarques (5) :
- l'insuffisance surrénale primaire et l'insuffisance surrénale secondaire partagent de nombreuses caractéristiques cliniques - cependant, elles diffèrent en ce que seule l'insuffisance surrénale primaire est caractérisée par une déficience en minéralocorticoïdes et par une hyperpigmentation.
Référence :
- (1) Vaidya B, Chakera AJ, Dick C. Addison's disease. BMJ. 2009;339
- (2) Wass, J., Howlett, T., Arlt, W. et al. Diagnostiquer la maladie d'Addison : un guide pour les médecins généralistes. Addison's Disease Self Help Group 2009
- (3) Barnard C, Kanani R, Friedman JN. Her tongue tipped us off. CMAJ. 2004;171(5):45
- (4) Martín Martorell P, Roep BO, Smit JW. Autoimmunité dans la maladie d'Addison. Neth J Med. 2002;60(7):269-75
- (5) Nieman LK, Turner MLC. Addison's disease. Clinics in Dermatology 2006 ; 24(4) : 276-280