Caractéristiques cliniques

Les symptômes et les signes ne sont pas spécifiques, ce qui retarde le diagnostic de la maladie (1).

• 60 % des patients ont consulté deux médecins ou plus avant que la maladie d'Addison ne soit considérée comme la cause de l'affection.
• selon une étude portant sur des enfants atteints de la maladie d'Addison
  • un retard de diagnostic a été observé dans environ un tiers des cas
  • le délai médian pour un diagnostic correct après l'apparition du premier symptôme était de deux ans (1).

Les symptômes deviennent apparents lorsque plus de 90 % du cortex surrénalien est détruit (1).

Les caractéristiques communes à l'hypoadrénalisme primaire et secondaire sont les suivantes

• lassitude, faiblesse musculaire et douleur
• hypotension - souvent marquée dans l'hypoadrénalisme aigu ; généralement posturale dans la maladie chronique avec une chute de la pression artérielle en position debout de 20 mm Hg ou plus après quelques minutes - pouvant provoquer des vertiges et des maux de tête ; due à l'inefficacité de l'action des catécholamines
• symptômes gastro-intestinaux - anorexie, perte de poids, nausées et vomissements, douleurs abdominales intermittentes, fringales
• diminution de la pilosité axillaire et pubienne - fréquente chez les femmes
• dépression

La pigmentation ne se produit qu'en cas d'hypoadrénalisme primaire, dû à un taux élevé d'ACTH :

• bien que caractéristique, elle est absente dans environ 10 % des cas (1)
• la peau prend une coloration terne, gris-brun
• la peau exposée, les zones de pression, les plis palmaires, les jointures, la muqueuse buccale et les cicatrices récentes sont les sites les plus fréquents.

La pigmentation peut s'accompagner d'un vitiligo, ce qui donne un aspect disparate.

D'autres caractéristiques de la maladie hypothalamo-hypophysaire, telles que l'hypothyroïdie, ne sont observées que dans les cas d'hypoadrénalisme secondaire.

Peu fréquents :

• impuissance et aménorrhée
• hypoglycémie - réduction de l'opposition à l'action de l'insuline
• diarrhée

Des caractéristiques de pathologies associées, telles que le vitiligo, l'hypothyroïdie, le diabète, l'insuffisance ovarienne prématurée, l'hypoparathyroïdie, peuvent être présentes.

Références :

• (1) Vaidya B, Chakera AJ, Dick C. Addison's disease. BMJ. 2009;339