Une surcharge en fer peut se développer chez les patients dépendants des transfusions et recevant des globules rouges sur une longue période.
La surcharge en fer est un problème majeur chez les patients atteints d'anémie congénitale ou acquise, pour lesquels des transfusions régulières sont nécessaires
- dans des conditions normales, l'absorption et la perte de fer sont équilibrées à environ 1 mg/jour. Le sang transfusé contient 200 à 250 mg de fer par unité
- Par conséquent, les patients atteints de bêta-thalassémie majeure (TM) ou d'autres anémies réfractaires recevant 2 à 4 unités de sang par mois ont un apport annuel de 5 000 à 10 000 mg de fer, soit 0,3 à 0,6 mg/kg par jour. L'organisme ne dispose d'aucun mécanisme pour excréter cet excès de fer.
- Les transfusions régulières de cellules de fer peuvent augmenter cette charge de fer jusqu'à 10 g par an.
Les symptômes sont similaires à ceux observés dans l'hémochromatose avec :
- dysfonctionnement endocrinien - par exemple, diabète sucré
- cirrhose du foie
- insuffisance cardiaque
- retard de croissance chez l'enfant
- retard de la puberté
- pigmentation de la peau
Prise en charge :
- ferritine sérique pour évaluer les réserves en fer de l'organisme
- desferrioxamine comme agent chélateur, avec de la vitamine C pour renforcer l'effet thérapeutique
- La surcharge en fer peut être prévenue ou traitée par un agent chélateur qui complexe le fer et permet l'excrétion des complexes chélateur-fer de l'organisme. L'agent chélateur le plus utilisé est le mésylate de desferrioxamine (desferrioxamine) administré par voie sous-cutanée ou intraveineuse.
Remarques :
- les réserves normales de l'organisme sont de 3-4,0 g ; les pertes quotidiennes sont de 1 mg
- Les problèmes apparaissent généralement lorsque plus de 30 g de fer s'accumulent.
- chaque unité de globules rouges contient 200 mg de fer
- la sidérose décrit le dépôt de fer dans les tissus
- l'hémosidérose décrit l'accumulation d'un excès d'hémosidérine
- L'hémosidérine est un complexe de stockage du fer. Elle se trouve toujours à l'intérieur des cellules et semble être un complexe de ferritine, de ferritine dénaturée et d'autres matériaux.
- le fer contenu dans les dépôts d'hémosidérine est très peu disponible pour fournir du fer en cas de besoin. L'hémosidérine peut être identifiée histologiquement à l'aide d'une coloration au bleu de Prusse.
- Une accumulation excessive d'hémosidérine est généralement détectée dans les cellules du système des phagocytes mononucléaires (MPS) ou, occasionnellement, dans les cellules épithéliales du foie et des reins.
Référence :
- Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Secondary iron overload (surcharge en fer secondaire). Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. Société américaine d'hématologie. Education Program 2001;2001(1):47-61.
- Hoffbrand AV et al. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.