Le syndrome de Guillain-Barre est une polyneuropathie aiguë, inflammatoire et post-infectieuse (1,2,3,4,5).
Un malaise prodromique accompagné de vomissements, de maux de tête, de fièvre et de douleurs dans les membres est rapidement surmonté par une paralysie progressive et ascendante. Cela peut conduire à un dysfonctionnement respiratoire et, en tant que tel, la présentation aiguë peut être une urgence neurologique.
L'incidence du SGB est d'environ 1/100 000 selon plusieurs études menées dans un certain nombre de pays.
- Le risque de contracter un SGB au cours de la vie est estimé à 1 sur 1000 (5).
L'incidence du SGB augmente avec l'âge et il y a une légère prédominance masculine (1).
- 2016 marquera le centenaire de la description originale de Guillain, Barré et Strohl.
- Dans leur article original, ils ont décrit un trouble moteur rapidement progressif associé à une absence de réflexes et à une élévation des protéines du liquide céphalorachidien (LCR) en l'absence de la pléiocytose attendue du liquide céphalorachidien (LCR) qui caractérisait la poliomyélite (2).
- La gravité du syndrome variait de telle sorte que, dans sa forme la plus sévère, il pouvait entraîner une paralysie respiratoire et la mort.
- Le SGB peut entraîner une faiblesse musculaire grave et la mort survient chez environ 5 % des patients (5).
- les sous-types les plus courants sont la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP) et la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)
- environ 90 % des personnes atteintes de SGB en Amérique du Nord et en Europe présentent une AIDP
- sous-types de SGB (3) :
- polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIDA)
- le sous-type le plus fréquent dans le monde occidental, avec une pathologie principalement démyélinisante et divers degrés d'atteinte axonale secondaire
- les patients atteints du sous-type AIDP du SGB présentent typiquement une faiblesse qui commence dans les jambes et s'étend aux bras, ainsi qu'une diminution ou une absence de réflexes (5)
- chez plus de 50 % de ces patients, les nerfs crâniens sont touchés, ce qui peut entraîner une faiblesse faciale, des difficultés à avaler et une faiblesse ou une paralysie des muscles oculaires
- 25 à 30 % des patients développent une faiblesse ou une paralysie sévère des muscles respiratoires.
- neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)
- la deuxième plus fréquente et semble être une maladie axonale primaire affectant uniquement les nerfs moteurs.
- Neuropathie axonale aiguë motrice et sensorielle (AMSAN)
- les variantes axonales impliquant à la fois les nerfs sensoriels et les nerfs moteurs sont beaucoup plus rares.
- Syndrome de Miller Fisher
- généralement considéré comme apparenté au SGB, bien qu'il présente une association étroite et unique avec les anticorps anti-GQ1b.
Principes de prise en charge :
- les options thérapeutiques comprennent l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) ou l'échange de plasma
- 40 à 50 % des patients atteints de SGB ne s'améliorent pas dans les 4 semaines suivant l'administration d'immunoglobulines intraveineuses ou l'échange de plasma et ont besoin de soins de soutien prolongés (5).
Pronostic
- la plupart des patients atteints de SGB s'améliorent progressivement et peuvent se rétablir complètement en 6 à 12 mois (5)
- les facteurs associés à un risque plus élevé de décès dû au SGB sont les suivants
- l'âge avancé
- une maladie plus grave et
- la nécessité d'une ventilation mécanique
Référence :
- Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain-Barré syndrome : a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011;36(2):123-133
- Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide céphalorachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les characteres clinique et graphique des reflexes tendinaux. Bulletins et Memories de la Société Médicale des Hopitaux de Paris. 1916;40:1462-1470.
- Griffin JW, Li CY, Ho TW, et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. The spectrum of neuropathological changes in clinically defined cases. Brain. 1995;118(3):577-595.
- Mol Pathol 2001 Dec;54(6):381-5 Syndrome de Guillain-Barré. Winer JB.
- Marcus R. What Is Guillain-Barre Syndrome ? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232