Étiologie

L'érythrocytose peut être secondaire à :

• d'une cause congénitale
  • hémoglobine à haute affinité pour l'oxygène
  • médiation par les récepteurs de l'érythropoïétine
  • Érythrocytose de Chuvash (mutation du gène VHL) (1)
• causes acquises
  • hypoxie avec diminution de la saturation en oxygène :
    • diminution de l'oxygène atmosphérique, par exemple en haute altitude
    • maladie cardiaque chronique :
      • congénitale, par exemple sténose pulmonaire, malformation septale, persistance du canal artériel
      • acquise, par exemple maladie mitrale rhumatismale chronique
    • fistule artérioveineuse
  • troubles de la ventilation pulmonaire :
    • bloc alvéolo-capillaire, par exemple syndrome de Hamman-Rich, sarcoïdose, cancer lymphangitique
    • hypoventilation alvéolaire, par exemple, asthme bronchique
    • restriction du lit vasculaire pulmonaire, par exemple hypertension pulmonaire primaire, sténose mitrale, emphysème
    • hémoglobines ayant une affinité anormalement élevée pour l'oxygène
  • pigments d'hémoglobine anormaux, par exemple méthémoglobinémie
  • augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine :
    • maladie rénale :
      • hydronéphrose
      • kystes rénaux
      • tumeurs bénignes
      • jusqu'à 5 % des carcinomes à cellules rénales
      • 10 à 17 % des transplantés rénaux
    • autres tumeurs - par exemple hémangioblastome cérébelleux, fibromyomes utérins
  • augmentation des androgènes :
    • phaeochromocytome
    • syndrome de Cushing
    • tumeurs ovariennes masculinisantes, par exemple l'arhénoblastome
    • abus d'androgènes par les athlètes

Référence :

• (1) McMullin MF et al. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol. 2005;130(2):174-95