Les affections présentant des signes similaires à la dystrophie des ceintures sont les suivantes :
- certaines atrophies musculaires spinales chroniques peuvent présenter une distribution identique de la faiblesse musculaire proximale et ne peuvent être différenciées que par l'EMG et la biopsie musculaire.
- polymyosite et dermatomyosite
- certaines myopathies métaboliques, par exemple le déficit en maltase acide de l'adulte
- la dystrophie facio-scapulo-humérale
- Dystrophie musculaire de Becker et de Duchenne
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